颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状。
 
　　颅咽管瘤怎么分类?
　　颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。前者起源于鞍隔下的上皮细胞巢。鞍上型起源于鞍隔上的上皮细胞巢。瘤体小时都呈实质性，大时多呈囊性。
 
　　显微镜下检查，根据组织学特点，颅咽管瘤分3种类型：粘液上皮细胞型、鳞形上皮细胞型以及牙釉质细胞型。其中牙釉质细胞型最为常见。肿瘤与周围组织间有胶质增生，两者紧密相连。
 
　　病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，早诊早治是关键。为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
 
　　大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。