鱼鳞病的六大症状表现

2024年07月26日已有人阅读病友分享我想学蜂疗

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。它的主要病状有哪些类型呢？

1.寻常型鱼鳞病

最常见，属常染色体性遗传。出生后数月发病，两岁开始加重，青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑，以四肢伸侧为重，不累及腘窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

组织病理：表皮变薄，粒层减少或缺乏，真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

2.性联寻常型鱼鳞病

较少见.遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病，但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，唯无掌跖角化，且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

组织病理：角化过度，拉层明显增厚，钉突显著，血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病，出生时或出生后一周内发病，突然泛发，以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑，婴儿期可伴有大疱。

组织病理：角化过度，粒层明显增厚，棘层上部、颗粒层细胞内水肿，真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

4.板层状鱼鳞病

又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病，出生时或出生后不久发病，发展缓慢，可持续终生，部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑，部分病例可发生连续性板层表皮脱落，约有1/3病例眼睑外翻。

组织病理：表皮角化过度，点状角化不全.粒层和棘层肥厚，表皮突延长，毛建口有角栓，真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

5.迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。

6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

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