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硬皮病是一种以皮肤及各系统发生纤维硬化的结缔组织病。临床以皮肤肿胀、发硬，后期萎缩为特征。多见于30～50岁的妇女，女性发病率为男性的3-5倍。分局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。本病属于中医学的“皮痹”、“皮痹疽”、“痹证”等范畴。
 
【病因病机】  西医学对本病病因及发病机制尚不清楚，目前主要有以下几种学说：
 
免疫异常学说：外周血中T淋巴细胞减少，T辅助细胞增多，B淋巴细胞增多，功能活跃。在试管中对致有丝分裂因子的反应降低，导致自身抗体产生如抗核抗体、抗碱性非组蛋白核蛋白抗体、抗着丝粒抗体等，它们可直接或间接损伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱。激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。
 
结缔组织代谢异常学说：主要表现为患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解增加，而纤维连接蛋白可刺激成纤维细胞增殖，成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，促使皮肤、脏器变硬。
 
血管异常学说：小动脉和毛细血管有广泛改变，微动脉有固定性阻塞及血管痉挛。患者大多数先有雷诺征（包括肢端和器官）。微循环镜检显示微循环紊乱，毛细血管减少，管袢大多消失，微血管扩张迂曲，血流减少。
 
炎症：半数以上系统硬皮患者的皮肤活检显示炎症反应。
 
其他：认为可能与遗传、感染、外伤等因素有关。
中医学认为该病与风、寒、湿之邪乘虚内袭有着重要的关系。
其病因病机是肺、脾、肾等脏功能失常，致脏腑不和，营卫先虚，腠理不密，风、寒、湿之邪乘虚内袭，正气为邪所阻，不能宣行而留滞，气血凝涩，经络阻隔，闭塞不通而成。如《景岳全书》“痹者，闭也，以血气为邪所闭，不得通行而病也”：
 
【诊断要点】
1．可发生于任何年龄，但以成年妇女多见。
 
2.皮肤损害多见于头面、四肢、躯干，系统性硬皮病可累及内脏各系统，以消化系统及呼吸系统损害多见。
 
3．典型皮肤损害  局限性硬皮病初起为大小不等的淡红色略带水肿的斑疹，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样中央微凹。皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张。晚期皮肤萎缩，色素减退。系统性硬皮病属弥漫性硬皮病者皮损常分为浮肿期、硬化期、萎缩期，多数由肢体远端开展，对称发生，逐渐向肢体近端或全身发展。肢端硬化症皮损以肢端为主。
 
4．系统损害  系统性硬皮病可损害内脏各器官系统，以消化系统、呼吸系统多见。
 
5．实验室检查  轻度贫血、血嗜酸性粒细胞增多，血沉增快、Y球蛋白增高、免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性、抗Scl-70抗体阳性。
 
6．组织病理  早期真皮水肿、胶原纤维束稀疏分散，血管周围有淋巴细胞浸润。以后胶原纤维变粗和同质化，弹力纤维破坏，真皮小血管壁增厚，管径缩小，表皮真皮附属器萎缩，晚期皮肤全层萎缩。
 
【中医辨证】
风寒湿阻：皮肤肿胀，似蜡状紧张、发硬皱纹消失、皮温降低。可有瘙痒刺痛、麻木、蚁行感。关节疼痛、活动不利。舌质淡红、苔薄白，脉弦紧。
 
肺脾两虚：皮肤变硬、干枯，毛发脱落，伴有面色萎黄、倦怠乏力、进食困难、胃脘满闷、腹胀便溏，舌质淡红，苔白．脉濡弱。
 
【鉴别诊断】
雷诺病：肢端有发绀、发凉、苍白、疼痛等症状，但无皮肤硬化萎缩及骨质变化，以及内脏系统损害。
 
成人硬肿病：皮肤呈棕黄色弥漫性肿胀发硬，开始于头面及颈部对称向肩部及躯干上部发展，下肢及手足少累及，不萎缩，无雷诺现象及内脏损害，大部分可自然消退。
 
嗜酸性筋膜炎：为皮肤深筋膜炎症所致的具有硬皮病样表现的结缔组织病，皮损好发于四肢，亦可累及躯干。面及指（趾）一般不发病，患处皮肤呈橘皮样，真皮胶原纤维变性，弹力纤维增多，表皮与附属器病变较轻。内脏病变主要为间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化。
 
【治疗】
1．风寒湿阻
治则：调和营卫，祛风除湿，温经散寒。
处方：风池、合谷、命门、肾俞、关元、阴陵泉、足三里。
 
方义：合谷为手阳明大肠原穴，三阴交为足三阴之会，两穴相配补气和血，温经散寒；命门为督脉要穴，可补肾培元，加肾俞、关元可振奋阳气，以散寒止痛；阴陵泉与足三里相配可健脾除湿，通络止痛。
 
2．肺脾两虚
治则：补肺扶脾、培土生金。
处方：肺俞、脾俞、中脘、足三里、阿是穴。
 
方义：肺俞、脾俞、足三里配合运用达到补肺扶脾之功，局部阿是穴能调节局部气血，足三里能补脾。
 
【注意事项】
1．避免搔抓，以免感染。
 
2．适当补充营养。
 
3．积极治疗，避免并发症的产生。