不扭不捏，贴心实用！

专家简介：杨岫岩， 男， 教授， 主任医师， 博士生导师， 中山大学附属第一医院风湿免疫科创始人。 对疑难风湿免疫病和各种难以诊断的炎症性疾病， 包括非感染非肿瘤性炎症、 长期不明原因发热、 近年才被认识和命名的 “IgG4相关疾病” 等， 有丰富的诊治经验。

出诊时间：周一、 周二下午。

“IgG4 相关疾病” ，是几年前才被医学界认识和获得被命名的一组疾病。事实上，这个病在人类长期存在且并不罕见！五年前医学界最重要的期刊 《新英格兰医学杂志》 对IgG4 相关疾病进行了详细的论述，人类才开始关注这个疾病。这个疾病表现多样，多以不明原因的炎症或炎性肿块为特征，常常成为临床各科的疑难病例。其酷似肿瘤的炎性肿块，不仅常迷惑临床医生，就连判断肿瘤最先进的影像检查，也常常误判其为癌症。然而，它其实就是一个普通的风湿免疫科疾病。这类疾病可见于各个年龄段的男女，临床上以中老年男性多见，但大众对它知之甚少。因此，本期特别请来国内最早对该病开展研究和治疗的权威专家——中山大学附属第一医院风湿免疫科创始人杨岫岩教授为大家详细谈谈该病！

形形式式的“怪病”竟是免疫惹的祸

杨教授先给记者讲述了近期的一个案例：三年前，汕头籍 88 岁的陈大爷无故发热，浑身酸疼。开始两周吃些感冒退热药能有几小时的退热止痛作用，但渐渐就失效了。先后入住当地市级医院呼吸科和血液科，两个多月，多个学科会诊，找不到原因，病情得不到控制。又转到省城大医院，先后入住感染科和肿瘤科折腾了一个多月，还是控制不住病情。本来还算硬朗的身躯，经过这三个多月的折磨，已经危在旦夕。后来找到了中山大学附属第一医院风湿免疫科杨岫岩教授，杨教授按照“免疫性炎症”的思路给陈大爷治疗，终于可有效控制病情，最终康复出院。三年过去了，91岁的陈大爷仍然身体硬朗，谈笑风生。

除了不明原因发热， “貌似肿瘤、却非肿瘤”也是免疫性炎症的重要特点，对此，杨教授又给记者讲述了一个非常经典的病例：2010 年 4 月，48 岁的东莞市尹先生因为发热和右上腹疼痛到当地医院求诊，检查后诊断为“右侧肾癌” ，于是很快进行了手术，切除了右侧肾脏。但是两个月后过去，尹先生再次出现腹痛、黄疸，检查后发现胰腺有肿块，左肾也出现了肿瘤样的团块，放射科医生认定是胰腺癌肾脏转移，可是活检后病理科医生并没有找到癌细胞。那到底是不是癌症呢？又该怎么样治疗呢？在没有办法明确诊断的情况下，尹先生被建议转入中山一院风湿免疫科。在接受了三个月的免疫治疗后，尹先生胰腺的肿块竟消失了，左侧肾脏的肿块也明显缩小，半年后完全恢复了正常。无独有偶，37岁的李先生因为腰痛被送入医院，在做过X线平片、核素扫描、PET-CT均一致诊断为骨肿瘤，可在进行病理活检时，却只见大量组织坏死，而没有发现癌细胞，转风湿免疫科治疗好了；51岁的张女士在做 MRI 提示为鼻咽癌后，病理活检却显示为“炎症” ，再做 PET-CT 还是报告鼻咽癌，再做病理活检还是“炎症” ，也是转风湿免疫科治疗好了。

“这是当时在没有诊疗指南指导下，按照‘非感染非肿瘤性炎症’思路来治疗不明原因发热或炎性病变的典型案例。2012 年，上述尹先生的疾病被医学界重要期刊 《新英格兰医学杂志》命名为‘IgG4相关疾病’ 。 ”“事实上，免疫性炎症相关的疑难病何止 IgG4相关疾病。 ”杨教授告诉记者， “在认识 IgG4相关疾病之前，我们已经运用‘非感染非肿瘤性炎症’的思路，成功地救治了许多免疫性炎症导致的各种发热和疑难病例，其中也包括有‘IgG4相关疾病’ 。 

诊断关键：检测血液和组织中的IgG4

杨教授表示，在临床上，IgG4 相关疾病表现多样，它最常见的表现就是组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位。不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT与核磁共振检查，常常误判其为肿瘤。更要命的是，就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的 PETCT，也常常将 IgG4 相关疾病误判为恶性肿瘤。可是，病理活检却否定肿瘤的诊断。

过去，许多病人以炎症或肿块为突出表现，却不是感染，也不是肿瘤。有些甚至是“无名氏”疾病，让医生迟迟无法诊断下药。如今 IgG4 相关疾病已经逐渐被医学界认识，今后如果遇见类似的情况，只要查血的 IgG4水平和病理检查 IgG4阳性的细胞就可以明确诊断。

一般来说， 病人血清 IgG4 水平升高＞1.35g/L； 受累组织或器官 IgG4阳性浆细胞浸润明显 （IgG4+/IgG+细胞＞40%） 。如果同时满足这两项， 基本可以确定为诊断 IgG4 相关疾病。若患者只符合其中一项， 就需要由专科医生根据该病例的疾病特征， 进行全面分析而做出判断。

治疗：适量激素+免疫抑制剂

由于 IgG4 相关疾病是一个新的疾病，医学界尚未有成熟和统一的治疗方案。目前治疗该疾病还是以医生的临床经验为主。糖皮质激素可以快速有效地控制 IgG4相关疾病的炎症，并使炎症肿块缩小，因此是主要的治疗药物。然而，只应用糖皮质激素治疗者多在药物减量过程中复发，我们主张在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂。免疫抑制剂一方面起到“激素助减剂”的作用，可以避免长期使用大剂量激素导致副作用；另一方面在免疫性炎症性疾病中，糖皮质激素只是控制炎症的药物，免疫抑制剂才是缓解疾病的药物。与其他风湿疫病一样，IgG4 相关疾病是一个需要长期医学随访治疗的慢性病。

最后，相信很多人都很关心，到底什么原因会导致这类疾病？既然 IgG4相关疾病是一种风湿免疫病，它就跟其他免疫病一样，是存在遗传易感因素，加上不明的环境因素，导致的免疫系统混乱而患病。由于具体病因未明，这类疾病尚未有针对性的预防办法。 “当遇到莫名发热超过三周以上，或不明原因的炎症或炎性肿块，看了多个科还弄不清楚是什么病时，应该想到找风湿免疫科就诊。这些‘山重水复’的疑难病例，常常可以在风湿免疫科找到‘柳暗花明’的出路。 ”在采访结束时，杨岫岩教授这样提醒大家。