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肌萎缩侧索硬化症

2024年05月25日已有人阅读病友分享我想学蜂疗

【39蜂疗网】记者讯 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)是一种运动神经元病，其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，表现为上、下运动神经元同时受损的特征，出现进行性加重的肌肉萎缩、肌无力及锥体束征，属慢性进行性病变疾病。

一、临床表现

     情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

     言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

     颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中点暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1%~2%患者有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

     感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

     运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直肌痉挛。

     其他病症。少数患者起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分患者有阳痿与性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。

二、辅助检查

     腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。血清磷酸肌酸激酶水平可增高，乙酰胆碱酯酶水平增高。

     肌电图:可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

     MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变形等。

三、病因

     1.遗传因素5%~10%的患者有遗传性。家族性肌萎缩侧索硬化症，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发型病例难以区别。

     2.中毒因素兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在肌萎缩侧索硬化症发病中参与神经元的死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

     3.免疫因素尽管运动神经元病患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如甲状腺原抗体、GMI抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。

     4.病毒感染由于运动神病和急性脊髓灰质炎侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生运动神经元病，故有人推测运动神经元病与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。

四、鉴别诊断

颈椎病患者上肢可有肌萎缩无力、精细活动障碍等下肢可出现肌痉挛、反射亢进、病理反射等，酷似肌萎缩侧索硬化症，两者容易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。颈椎病患者不出现广泛肌束震颤，双下肢不出现肌萎缩，除非合并腰骶神经病。颈椎病患者奎肯(Queckenstedt)试验多显示梗阻(用指压法或用血压表气囊止血带压迫法，压迫颈静脉以观察压力的变化及变化的速度)。

五、蜂针治疗

(一)中医概念

     历代文献中无肌萎缩侧索硬化症特定的中医病名，根据其临床主要表现为肌无力、肌萎缩等症状而将其归属于痿病范畴。痿病是指肢体弛缓，软弱无力，日久不用，引起肌肉萎缩或瘫痪的一种病症。最早见于《黄帝内经》的(素问·痿论》，有痿璧、脉痿、筋痿、肉痿、骨痿之分，“治痿独取阳明”之说。

(二)辨证分型

     1.肺热伤津   发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力，心烦口渴，小便短黄，舌红、苔黄，脉细数。
     2.湿热浸淫肢体逐渐痿软无力，下肢为重，微肿而麻木不仁，或足胫热感，小便赤涩，舌红、苔黄腻，脉滑数。
     3.脾胃虚弱肢体痿软无力日久，食少纳呆，腹胀便溏，面浮不华，神疲乏力，舌淡或有齿印、苔腻，脉细无力。
     4.肝肾亏虚起病缓慢，下肢痿软无力，腰脊酸软，不能久立，或伴眩晕耳鸣，甚至步履全废，腿胫肌肉萎缩严重，舌红、少苔，脉沉细。

(三)蜂针治疗方法

     1.蜂针治疗处方

          (1)以相应部位的华佗夹脊穴和督脉穴为主穴。

          (2)配穴:肝俞、脾俞、肾俞、大肠俞、风池、天柱、肩髃、曲池、足三里、百会、风府等。

     2.蜂针治疗说明以蜂针为主，药物与锻炼为辅。皮试：取一侧曲池穴或足三里穴，局部消毒后，取1只蜜蜂直接刺在穴位上并挤毒囊后拔出蜂针，15分钟后观察无全身不良反应或其他不适者则可接受治疗。取穴：以相应部位的华佗夹脊穴和督脉穴位为接受治疗。可配肝俞、脾俞、肾俞、大肠俞、风池、天柱、肩髃、曲池、足三里(均双)、百会、风府等。操作方法:试针后可分期治疗，急性期要频刺，将活蜂的螯针直接刺入选定的部位，留针10~20分钟后拔出。一般一蜂一穴，开始多仅取1~2穴，以后根据患者的具体情况逐渐增加穴位数量，通常不超过20只。如果肢体无力，肌肉萎缩严重者，可每日针1~2次；病情较为缓和的患者，可隔日治疗一次，10次为1个疗程，疗程之间隔3-4天。具体疗程次数急性发作控制后维持1~2个疗程为好。缓解期可逐渐延长治疗间隔期。

          (1)蜂针的温经活血、化痰湿、排毒之功效，使督脉经络气机得以调整，并通过督脉与脑和脊髓的联系来影响神气而调节气血，促使脏腑气血灌注正经，以濡养肌肉四肢。

          (2)做好患者接受蜂针的心理准备。要使患者能坚持，先要让其对蜂针有所了解，做好心理准备。大多数是因为难以忍受进针后短时间的疼痛。但度过反应高峰期，已适应者都能维持治疗。

          (3)坚持长期治疗，可明显控制疾病继续发展，坚持持续治疗者肢体无力及球麻痹症状有所改善，萎缩范围缩小，肌力增强。可以从一定程度上提高其生活质量。

          (4)副作用小，长期治疗患者经临床检查，肝功能、肾功能、心功能、胃黏膜等均未见异常。

     3.注意事项

          (1)平时注意调畅情志，保持心情愉快。因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤。并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展延长生命。

          (2)本病进行性疾病，不同类型的患者其病程有所不同，即使同一类型患者其进展快慢也有差异。蜂针有一定的疗效。