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多发性肌炎和皮肌炎

2024年05月25日已有人阅读病友分享我想学蜂疗

【39蜂疗网】记者讯 多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato- myositis，DM)均为累及横纹肌的特发性炎症性肌病。临床上以对称性近端肌无力为主要表现，病理上以横纹肌肌纤维变性和间质炎症为特点。皮肌炎尚有特征性皮疹，而多发性肌炎只有肌肉受累，而无皮肤损害。多发性肌炎和皮肌炎常累及多脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织病。

一、临床表现

1.肌肉病变骨骼肌受累为本病特征。起病多隐袭受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等，面肌和眼外肌受累极少见。肌无力是主要表现，患者下蹲、起立、平卧位抬头、翻身、正坐等均感困难，重症患者发音、吞咽、呼吸困难。部分患者肢体近端肌肉也受累。体检见肌力减低，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，急性肾衰竭。

2.皮肤改变皮肌炎可出现特异性皮肤表现。
①上眼睑和眶周可有特殊的水肿性淡紫色斑(又称向阳性皮疹);
②四肢关节的伸侧面可见红斑性鳞屑性疹，称为Gottron 征;
③其他表现还有肩背部，颈部、前胸领口形区弥漫性红斑，分别称为“披肩”征和V字征，常伴光敏感。此外甲周红斑，雷诺现象亦可见。

3.肺部病变5%~10%患者出现肺间质病变。表现为干咳、呼吸困难，易继发感染。体检可闻及肺底捻发音，血气分析示低氧血症，严重者出现呼吸衰竭，病情可呈进行性，预后差。X线显示毛玻璃状、颗粒状、结节状和网格状改变。肺功能示限制性通气障碍。其他表现还有肺门影增大、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液、肺动脉高压等。

4.其他严重患者有心肌受累，表现为心电图ST-T改变，充血性心力衰竭，严重心律失常者少见。因再生的骨骼肌纤维可释放CK-MB，该同工酶水平的升高并不意味着心肌受累，可结合更为特异的心肌肌钙蛋白(TnT、TnI)以资鉴别。消化道亦可受累，钡餐可见食管扩张，蠕动差，钡剂通过缓慢及梨状窝钡潴留。胃肠道血管炎多见于儿童皮肌炎。发热，体重减轻，关节痛、关节炎并不少见，由于肌肉挛缩可引起关节畸形。

二、辅助检查

多发性肌炎和皮肌炎的实验室改变有血沉增快，有时有轻度贫血和白细胞增多，y球蛋白和免疫球蛋白增多等。此外还可有尿酸、肌红蛋白的异常，但临床应用不多。

1.肌酶谱 95%~99%患者有肌肉来源的酶活性增高包括肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等。其中CK最为敏感。CK主要存在于骨骼肌、心肌、脑组织的细胞质中，相应的CK有三种同工酶，其中 CK-MM主要存在于骨骼肌。CK的作用是催化肌酸向磷酸肌酸的转化，因后者含高能磷酸键，在肌肉收缩时可提供直接的能量来源。CK主要通过肾清除。临床上多以CK水平的高低推断肌炎的轻重、病情的进展和治疗的反应。

2.肌电图电图示源性损害。典型表现为低波幅短程多相波;可有插入性激惹增强，出现正锐波，自发性纤颤波;可有自发性、杂乱、高频放电。但有10%~15%患者肌电图无明显异常。本病晚期可出现神经源性损害，呈神经源性和肌源性的混合相。

3.肌活检部位多选肱二头肌、股四头肌。活检应注意避开肌电图针刺部位，以免出现假阳性。

4.自身抗体MSAs对肌炎特异性好，但敏感性不足。尚可出现类风湿因子、抗核抗体及抗肌肉成分的抗体，如肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等，但均不特异。

5.肌肉磁共振成像在T加权像和脂肪抑制序列可显示受累肌肉炎症、水肿导致的高信号改变，敏感性较高。并有助于引导肌活检，提高阳性率。

三、病因

多发性肌炎和皮肌炎的病因、诱因和确切发病机制尚不清楚。目前认为多发性肌炎和皮肌炎是由免疫介导的，在特定的遗传易感性背景下，由环境因素触发而发病;是以横纹肌为主要的靶组织，可以多系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。

四、鉴别诊断

重症肌无力属于神经系统疾患，为针对突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫病。重症肌无力见于任何年龄，发病者常伴有胸腺瘤，除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。患者易有疲劳感，肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，即“晨轻暮重”现象。重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。由此可见，重症肌无力也累及近端肌但眼外肌、晨轻暮重现象和显著的易疲劳感及相关的辅助检查和实验(如肌酶谱检查、疲劳试验、新斯的明试验等)有助于鉴别。

五、蜂针治疗

(一)中医概念

根据本病临床上以肌肉疼痛，肌力下降，重者全身不能动弹为主要表现的特点，本病属祖国医学“肌痹”“痿症”“皮痹”等证的范畴。临床统称“肌痹”。

(二)辨证分型

1.血瘀阻络型肌肉疼痛如刺如锥，按之加剧，固定不移，舌暗或有瘀点瘀斑，脉涩。

2.脾虚气弱型乏力神疲，气短自汗，肌力下降，眼睑虚浮，纳少便溏，脉沉细缓，苔薄白，质胖大或有齿痕。

3.肾阳虚衰型头部下垂，难以站立，腰酸腿软，眩晕耳鸣，畏寒肢冷，遗精尿频或带下清稀，脉沉迟，苔薄质淡。

(三)蜂针治疗方法

1.蜂针治疗处方局部治疗选穴以阿是穴为主

(1)手指部:四缝、大骨孔、小骨孔、中魁。

(2)掌指部:八邪、合谷、三间、后溪、中渚。

(3)手腕部:阳池、阳溪、合谷、外关、养老。

(4)肘部:曲池、曲泽、少海、尺泽、手三里、小海。

(5)肩部:肩髃、肩髎、肩内俞、臂臑、巨骨。

(6)足趾部:气端、独阴、阿是。

(7)足背部:八风、太冲、陷谷、足临泣。

(8)足踝部:太溪、昆仑、丘墟、解溪、商丘、申脉、照海。

(9)膝部:膝眼、足三里、阴陵泉、阳陵泉、鹤顶、血海、梁丘。

(10)髋部:环跳、居髎、风市、髀关。

(11)辨证配穴:血瘀阻络配合膈俞、血海等穴;脾气虚弱配合脾俞、胃俞、中脘、气海、足三里等穴;肾阳虚衰配合肾俞、志室、命门、太溪、曲泉。

2.蜂针治疗说明

(1)手指部蜂针时应以点刺、散刺为主。

(2)蜂针手指部、手腕部位时，注意观察患者有无戴首饰，若有先取出，再蜂针，避免蜂针后肿胀导致首饰压迫肌肉，难以取出。

(3)蜂针治疗的中后期，可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶水平升高。

3.注意事项

(1)少食海鱼虾蟹等易引起过敏的食物，因可能会加重皮疹。

(2)本病会累及吞咽功能，出现吞咽困难，尽量给予流质饮食，身体处于半卧位或半坐位，避免进食过快，以防出现吸人性肺炎或窒息。

(3)可配合药膳疗法进行治疗。药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞、阿胶、灵芝、紫河车等。

(4)本病的预后已得到明显改善。蜂针对此病有一定的疗效。